Апластическая анемия — гематологическое заболевание, возникающее вследствие поражения красного костного мозга и, в частности, стволовых клеток крови, которые находятся там. В результате патогенеза этого заболевания возникает дефицит всех элементов крови и всех типов клеток крови — панцитопения: дефицит эритроцитов — анемия, дефицит лейкоцитов — лейкопения, дефицит тромбоцитов — тромбоцитопения. Апластическая анемия означает неспособность стволовых клеток красного костного мозга генерировать зрелые клетки крови.
Пик частоты заболевания апластической анемией приходится на подростковый возраст. Второй пик наблюдается в пожилом возрасте. Апластическая анемия — это по сути не одно, а ряд заболеваний с одинаковыми проявлениями, но разным патогенезом. Причинами апластической анемии могут быть: патологии иммунной системы, вирусы, действие химических веществ, действие радиации. Однако 50% случаев апластической анемии исключают вышеперечисленные причины. Патогенез такой формы апластической анемии, которую называют идиопластичная апластическая анемия до сих пор неизвестен.
Гематома больного апластической анемией
Окончательный диагноз апластической анемии может быть поставлен только после биопсии красного костного мозга. Нормальный костный мозг имеет 30-70% стволовых клеток, а при апластической анемии эти клетки исчезают и заполняются соединительной тканью.
Первая линия лечения апластической анемии заключается в применении иммуносупрессивных препаратов или антилимфоцитив глобулинов или анти-тимоцитов глобулинов, в сочетании с кортикостероидами и циклоспорином — если причина заболевания — аутоиммунные процессы. Гематопоэтических трансплантация стволовых клеток также применяется, особенно для пациентов в возрасте до 30 лет с соответствующим донором клеток красного костного мозга.
Признаки и симптомы
При апластической анемии наблюдается характерный копплекс патологических процессов, характерных для различных анемий: недомогание, слабость, головокружение, усталость, бледность, тахикардия, одышка.
Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения) связана с повышенным риском кровотечений, гематом и петехии. Низкие количества белых кровяных клеток (лейкопения) приводят к иммунодефициту, повышенного риска развития инфекций, которые могут быть тяжелыми.
Врачи отмечают, что апластическая анемия является серьезным заболеванием, характеризующимся недостаточностью кроветворения в костном мозге. Это приводит к снижению уровня всех типов клеток крови, что может вызвать различные осложнения, включая инфекции и кровотечения. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как своевременное выявление заболевания значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Лечение может включать иммуносупрессивную терапию, трансплантацию костного мозга и поддерживающую терапию. Врачи также акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая его возраст, общее состояние здоровья и сопутствующие заболевания. Сложность лечения требует мультидисциплинарного подхода, включая гематологов, онкологов и других специалистов.
Патогенез
Апластическая анемия может быть вызвана воздействием определенных химических веществ, в частности, лекарств, также воздействием радиации, вирусной инфекции, иммунного заболевания. Примерно в половине случаев, но окончательная причина апластической анемии неизвестна и вышеуказанные причины исключаются. Есть случаи наследственных форм апластической анемии.
Апластическая анемия иногда связана с влиянием токсинов, таких как бензол, или ее патогенез связан с использованием определенных лекарственных средств, в частности, хлорамфеникола, карбамазепина, фельбамат, фенитоина, хинина и фенилбутазоном. Многие препараты связаны патогенезом этого заболевания, но вероятность именно такого действия низкая и маловероятно. Так, например, применение хлорамфеникол может вызвать апластическая анемию у 1 из 40 000 пациентов, а действие карбамазепина еще реже.
Читайте также:
Влияние ионизирующего излучения и радиоактивных материалов также связан с развитием апластической анемии. Мария Кюри, известная своей новаторской работой в области радиоактивности, умерла от апластической анемии после длительного периода работы с радиоактивными веществами. Действие ионизирующего излучения на красный костный мозг в те времена еще не была изучена.
Апластическая анемия встречается у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом.
Одной из известных причин апластической анемии является аутоиммунное расстройство, при котором лейкоциты атакуют красный костный мозг.
Апластическая анемия также может быть результатом парвовирусной инфекции. У людей антиген P (также известный как глобусид), один из многих клеточных рецепторов, способствует формированию крови человека, является клеточным рецептором парвовируса B19, который вызывает эритему у детей. Поскольку он поражает эритроциты и эритробласты в результате родства с антигеном P, парвовирус вызывает полное прекращение производства красных кровяных телец. В большинстве случаев это остается незамеченным, поскольку эритроциты живут в среднем 120 дней, а падение производства не существенно влияет на общее количество циркулирующих эритроцитов. Однако у людей с патологией, при которой погибают раньше (например, при серповидноклеточной анемии), парвовирусная инфекция может привести к тяжелой апластической анемии.
Чаще всего парвовирус B19 связан с апластической кризисом, который поражает только красные кровяные клетки. Настоящая апластическая анемия поражает все клеточные линии красного костного мозга.
У некоторых животных апластическая анемия может иметь другие причины. Например, у хорьков (Mustela putorius furo) апластическая анемия вызывается токсичностью эстрогена. У незрелых самок, если они не спариваются, высокий уровень эстрогена в крови может вызвать апластическую анемию.
Диагностика
Апластическую анемию следует отличать от аплазии эристроцитив и от гипопластической анемии. При апластической анемии наблюдается панцитопения. При аплазии эритроцитов уменьшается только продуцирования красных кровяных телец. Гипопластическая анемия некоторые исследователи считают легкой форме или начальной стадией апластической анемии. Диагноз апластической анемии можно поставить только после исследования красного костного мозга. Перед этим исследованием необходимо провести также анализ крови, определить биохимические показатели сыворотки крови, провести тесты на функцию щитовидной железы, определить уровни витамина В12 и фолиевой кислоты.
Следующим этапом диагностики является биопсия красного костного мозга. Необходимо исключить все возможные причины панцитопенией (например, неопластических инфильтрацию или миелофиброза), исключить влияние цитотоксической химиотерапии, что может вызвать угнетение функционирования красного костного мозга.
Рекомендуется провести ретнтгеновское обследование, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование, исследовать лимфатические узлы (относительно признаков лимфомы), почки, исключить анемию Фанкони. Также провести анализ на вирусные заболевания, иммунологические исследования.
-
Читайте также:
Апластическая анемия — это редкое, но серьезное заболевание, которое вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто описывают свои чувства страха и неопределенности. Многие отмечают, что диагноз становится настоящим испытанием, требующим не только медицинского, но и эмоционального вмешательства. В социальных сетях пациенты делятся своими историями, поддерживая друг друга в трудные времена. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к лечению, так как каждый случай уникален. Некоторые пациенты отмечают, что благодаря новым методам терапии и трансплантации костного мозга у них появилась надежда на выздоровление. Однако, несмотря на достижения медицины, многие продолжают сталкиваться с трудностями, связанными с долгосрочными последствиями болезни и необходимостью регулярного наблюдения.
Лечение
Лечение апластической анемии в случае аутоиммунной причины патогенеза предусматривает применение иммуносупрессоров в виде медицинских препаратов. В более серьезных случаях идиопластической апластической анемии осуществляется трансплантация красного костного мозга от подходящего донора с последующим лечением. Пересаженный костный мозг заменяет неисправные клетки костного мозга новыми. Мультипотентные стволовые клетки в костном мозге восстанавливают все три линии клеток крови, давая больному новую иммунную систему, эритроциты и тромбоциты. Однако, кроме риска отторжения трансплантата, существует также риск того, что вновь лейкоциты могут нападать на остальные части тела (трансплантат против хозяина).
Медицинская терапия апластической анемии часто включает курс антитимоцитарный глобулина (АТГ) и несколько месяцев лечения циклоспорином для модуляции иммунной системы. Химиотерапия с такими агентами, как циклофосфамид, также может быть эффективной, но имеет большую токсичность, чем АТГ. Лечение антителами, такими как АТГ, нацеленные на Т-клетки, которые, как полагают, атакуют костный мозг. Кортикостероиды, как правило, неэффективны, хотя они используются для смягчения сывороточной недостаточности, вызванной АТГ. Обычно успех лечения оценивается биопсией костного мозга через 6 месяцев после начального лечения АТГ.
В прошлом, прежде чем вышеупомянутые методы лечения стали доступными, пациенты с низкими показателями лейкоцитов часто ограничивались стерильной комнате или скафандром (чтобы уменьшить риск инфекции).
Дальнейшие действия
Пациентам, которые имели диагноз апластическая анемия после завершения лечения необходимо регулярно проводить полный анализ крови, чтобы определить, пациент находится в состоянии ремиссии. Рекомендуются обследование методами проточной цитометрии.
Прогноз
При отсутствии лечения апластическая анемия приводит к высокой вероятности смерти пациента. Современная терапия и использование трансплантации костного мозга позволяет достичь 85% выживаемости пациентов молодого возраста с диагнозом апластическая анемия. Уровень выживания зависит в первую очередь от возраста и наличия совместимого донора.
Показатель пятилетней ремиссии у пациентов после трансплантации составляет 82% для пациентов до 20 лет, 72% для пациентов в возрасте 20 — 40 лет, 50% пациентов старше 40 лет. Лучшие показатели при наличии доноров братьев и сестер. Худшие показатели в случае доноров, не являющихся родственниками пациента.
Рецидивы заболевания являются частыми. В 10 — 15% случаев после тяжелой апластической анемии у пациентов развивался МДС или лейкоз. 15,9% детей, лечившихся иммунодепрессивной терапией имели рецидив.
Вопрос-ответ
Как проявляется апластическая анемия?
Основными симптомами апластической анемии являются слабость, головокружение, одышка, обмороки, чувство покалывания в груди, кровотечения, склонность к развитию гнойных инфекционных осложнений. Лечение включает в себя переливание крови, проведение курса иммуносупрессивной терапии.
Сколько живут люди с апластической анемией?
Прогноз Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев.
-
Читайте также:
Как победить апластическую анемию?
Современная тактика лечения взрослых больных апластической анемией — это трансплантация аллогенного костного мозга и/или комбинированная иммуносупрессивная терапия, включающая два основных препарата, обладающих выраженным иммуносупрессивным действием: антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин А[4—21].
Чем опасна врожденная анемия?
При длительном снижении уровня гемоглобина у ребенка развивается гипоксия – кислородная недостаточность, вследствие которой страдают все органы и ткани. Из-за анемии дети могут отставать в физическом и интеллектуальном развитии, у них чаще, чем у здоровых сверстников, развиваются хронические болезни и осложнения.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили усталость, бледность кожи или частые инфекции, не откладывайте визит к специалисту. Раннее выявление апластической анемии может значительно улучшить прогноз и эффективность лечения.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Убедитесь, что ваш рацион богат витаминами и минералами, особенно железом, витамином B12 и фолиевой кислотой. Эти вещества играют важную роль в образовании крови и могут помочь поддерживать уровень гемоглобина.
СОВЕТ №3
Избегайте токсичных веществ. Если вы работаете в условиях, где есть риск воздействия химических веществ или радиации, принимайте меры предосторожности. Используйте защитное оборудование и следуйте инструкциям по безопасности, чтобы минимизировать риск развития апластической анемии.
СОВЕТ №4
Поддерживайте эмоциональное здоровье. Жизнь с апластической анемией может быть стрессовой, поэтому важно заботиться о своем психоэмоциональном состоянии. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или консультации с психологом, чтобы справиться с эмоциональными трудностями.
